Serie der DGE zu Tumoren der Hirnanhangdrüse: „Wenn die Schaltzentrale der Hormone entgleist“, Folge 4 von 4

Hamburg, Dezember 2021 – Kraniopharyngeome sind Tumore, die in der Schädelbasis im Bereich der Hypophyse, des Hypothalamus und der Sehnerven auftreten. Wegen ihrer Tendenz, die lebensnotwendigen Nachbargewebe durch ihr Wachstum zu schädigen, müssen Kraniopharyngeome fast immer behandelt werden. Nicht immer lassen sie sich operativ vollständig entfernen. Oft bleiben Schäden bestehen, etwa bei der Hormonsteuerung. Wie eine aktuelle Studie zeigt, sind die Auswirkungen eines Kraniopharyngeoms auf die Lebensqualität mit der von einem bösartigen Hirntumor-Betroffenen vergleichbar - obwohl die Tumore biologisch als „gutartig“ klassifiziert sind (1). Die Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie (DGE) fordert deshalb weitere Kraftanstrengungen zur Optimierung der aktuellen Therapiekonzepte. Ein Baustein ist das Kraniopharyngeom-Register der DGE, in dem Krankheitsdaten dokumentiert werden.

Kraniopharyngeome zählen zu den Tumoren der Hypophysenregion. Sie machen etwa 2 Prozent aller Tumoren des Schädelinneren aus. Hierzulande werden jedes Jahr etwa 0.5 bis 2 neue Fälle pro Million Menschen diagnostiziert. Die Geschwülste entstehen aus tumorös veränderten Überbleibseln von embryonalem Gewebe. Man unterscheidet einen Typ, der besonderes im Kindesalter auftritt. Die zweite Form hat ihren Erkrankungsgipfel zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Dem letzteren, sogenannten papillären Typ, liegen Mutationen des BRAF-Gens zugrunde.

Lage und Größe des Tumors bestimmen seine Gefährlichkeit

Entscheidend für die Gefährlichkeit des Tumors ist seine Lage an der Schädelbasis: „Je zentraler und größer er ist, desto massiver sind seine Auswirkungen“, sagt Professor Dr. med. Jörg Flitsch, stellvertretender Direktor der Klinik und Poliklinik für Neurochirurgie des Universitätsklinikums Hamburg-Eppendorf (UKE). Durch ihr verdrängendes Wachstum könnten die Tumoren zu einer dauerhaften Schädigung der umgebenden Hirnstrukturen führen. Sehstörungen, Kopfschmerzen, erhebliche Gewichtszunahme sowie ständiger Harndrang und starker Durst sind bereits Zeichen eines fortgeschrittenen Tumorwachstums in der Hypophysenregion. „Hormonausfälle der Hypophyse können etwa einem Diabetes insipidus auslösen. Falls auch der Hypothalamus betroffen ist, gehören Appetitsteigerung und massives Übergewicht zu den möglichen Folgen, selten auch eine Störung der Temperaturregulation, so der Neurochirurg. Die Therapie der Wahl ist deshalb die möglichst vollständige chirurgische Entfernung des Tumors. „Hier müssen wir sorgsam abwägen zwischen einer ausreichenden Entfernung und einer dadurch jedoch möglichen Schädigung der umliegenden wichtigen Strukturen.“ Bleibende Hormonausfälle und Gewichtsstörungen könnten unter anderem die Folgen sein.

Niedrige Fallzahlen haben eine schlechte Studienlage zur Folge

Ist aufgrund der Nähe zu wichtigen umliegenden Strukturen eine vollständige Entfernung nicht möglich, sollte eine begleitende Bestrahlung diskutiert werden. Damit versuchen Medizinerinnen und Mediziner, das Risiko eines Wiederauftretens des Tumors senken. „Leider ist eine etablierte medikamentöse Behandlung noch nicht verfügbar“, so Flitsch. Aktuell laufen jedoch Studien zur Testung von Medikamenten für die Therapie des papillären Kraniopharyngeoms. Dabei handelt es sich um sogenannte BRAF-Inhibitoren wie Vemurafenib und Dabrafenib. Wegen der Seltenheit der Erkrankung sei es jedoch schwierig, aussagekräftige Studien mit größerer Fallzahl in einer akzeptablen Zeit durchzuführen, sagt Flitsch.

Lebenslange Nachsorge notwendig

Die Wahrscheinlichkeit, die Erkrankung zehn Jahre zu überleben, beträgt 90 Prozent. Da sie wieder auftreten kann, benötigen die Patienten eine lebenslange Nachsorge. Der Erhalt der Lebensqualität steht dabei im Vordergrund. Wegen der drohenden Spätfolgen und den vielfältigen Herausforderungen in der lebenslangen Versorgung der Patienten hat sich ein multidisziplinärer Therapieansatz bewährt. Zu diesem gehören Pädiater, Neurochirurgen, Radiotherapeuten, Neuroradiologen, Psychologen und Endokrinologen.

Deutsches Kraniopharyngeom-Register soll die Therapie verbessern

Um die Behandlung dieser schweren Erkrankung weiter zu optimieren, hat die AG Hypophyse der DGE 2014 das Deutsche Kraniopharyngeom-Register gegründet. Hierbei handelt es sich um eine multizentrische, retro- und prospektive Datensammlung. Bisher sind die Daten von 164 erwachsenen Patienten darin erfasst. „Wir erhalten damit einen Überblick der Versorgungssituation in Deutschland“, sagt Professor Dr. med. Stephan Petersenn, Pressesprecher der DGE und Leiter der ENDOC Praxis für Endokrinologie und Andrologie in Hamburg. „Die sehr unterschiedlichen Verläufe zeigen uns einmal mehr die Komplexität der notwendigen Behandlung.“ Deswegen sollte man sich zur Behandlung unbedingt in ein Zentrum begeben.