Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie
Hormone und Stoffwechsel
 




Hormoninaktives Hypophysenadenom

Diese Darstellung wurde von Dr. Dieter K. Lüdecke, Leiter Hypophysenchirurgie, Universitätskrankenhaus und Marienkrankenhaus, Hamburg erarbeitet. Sie ist bestimmt für Laien, kann aber in keinem Fall das Gespräch mit dem Arzt ersetzen. Nur dieser kann alle Einzelheiten des jeweils persönlichen Falles beurteilen, entsprechend weitere individuelle Aufklärung geben und gebotene diagnostische und ggf. therapeutische Maßnahmen einleiten. Die hier gegebenen Informationen entsprechen dem Wissensstand Mitte 2004. Neue Erkenntnisse können Teile hiervon oder die ganze Darstellung veraltet werden lassen.

Klinik und Symptome

Frühe Zeichen
Im Gegensatz zu den hormonaktiven finden sich bei den hormoninaktiven Hypophysentumoren (HIA) keine ganz speziellen Krankheitssymptome. Die Symptome ergeben sich erst durch den Druck des meist langsam wachsenden gutartigen Tumors auf die Hirnanhangsdrüse und die darüber liegenden Sehnerven mit Störungen im Gesichtsfeld oder seltener mit Auftreten von Doppelbildern. Die Sehstörungen sind anfangs ganz uncharakteristisch wie Unschärfe, die vom Optiker nicht beeinflusst werden kann. Auch wenn eine Gesichtsfelduntersuchung oder die Sehschärfenprüfung normal ausfällt, aber wechselnde Sehprobleme bemerkt werden, sollte der Patient eine weiterführende Untersuchung in der Magnetresonanz-Tomographie (MRT) bei seinem Arzt ins Gespräch bringen. Kopfschmerzen meist im Stirn-Augenbereich müssen nicht, können aber zusätzlich vorhanden sein. Menstruationsstörungen und ein Nachlassen der Lust an der körperlichen Liebe (Libido) können Frühzeichen sein, insbesondere wenn das Milchhormon (Prolaktin) durch Druck auf den Stiel der Hypophyse erhöht ist. Hierdurch wird die Ausschüttung der Sexualhormone bei Männern und Frauen gestört.

Späte Zeichen und Verlauf ohne Behandlung
Allgemeine Abgeschlagenheit, Libidoverlust, Frieren, Kreislaufstörungen, niedriger Blutdruck, können Zeichen eines zunehmenden Hormonmangels sein und bei Belastungen ins Koma bis zum Kreislaufversagen führen. Meist wird zuerst nicht mehr genug Wachstumshormon (human growth hormoine, hGH) und Wachstumsfaktor (insulin-like growth-factor-I, IGF-I) gebildet. Dies führt zu Muskelschwäche und Fettstoffwechselstörung. Dann werden die Sexualhormone, schließlich sogar Schilddrüsenhormone und Kortison mit den genannten lebensbedrohlichen Folgen unzureichend vom gesunden Hypophysenrest angeregt. Durch die Ausdehnung in Richtung Sehnervenkreuzung können Blindheit eines oder beider Augen und bei starkem Druck auf die mittlere Hirnbasis hirnorganische Störungen verursacht werden.

Diagnostisches Vorgehen

Endokrinologische Funktions-Diagnostik
Mit einer Blutabnahme am Morgen für Kortisol, Schilddrüsen-Stimulierendes Hormon (TSH), freies T3, T4, hGH, Prolaktin, Gonaden-Stimulierende Hormone LH und FSH), weibliche und männliche Sexualhormone, sollte begonnen werden. Hierdurch kann bei erniedrigten Werten durch den Endokrinologen direkt mit der Hormongabe als Substitution begonnen werden. Mit speziellen Testungen kann die Funktionsreserve teils ergänzend untersucht werden. Bei großen Adenomen mit mehr als 10mm Durchmesser (Makroadenom) kann der TRH-Test gefährlich sein. Bei Erhöhung des Prolaktinspiegels im Blut muss das medikamentös behandelbare Prolaktinom ausgeschlossen werden. Internationale Units oder Einheiten sind etwa das Zwanzigfache von µg/l oder ng/ml, deshalb immer nach dieser Angabe fragen.

Bildgebende Verfahren
Die wichtigste Untersuchung ist das Magnetresonanztomographie (Kernspin, MRT). Nach dem Befund mit verschiedenen Schnittebenen mit und ohne Kontrastmittel kann entschieden werden, ob es sich um einen typisches Adenombefund oder um einen anderen Tumor, eine Zyste oder sogar selten eine Metastase handelt. Mit einer speziellen MRT-Technik können auch die Arterien in der Nachbarschaft der Hypophyse untersucht werden, wenn der Verdacht auf eine Gefäßausstülpung (Aneurysma) im MRT besteht.

Andere Untersuchungen
Die augenärztliche Untersuchung sollte, wie oben schon, erwähnt eine genaue Gesichtsfeld- und Visusbestimmung mit Korrektur der Augenfehler beinhalten.

Therapie-Optionen

Medikamentöse Therapie
Alle bisherigen Versuche mit verschiedensten Medikamenten haben nur unzureichende Effekte bei den hormoninaktiven Adenomen erbracht.

Keine Therapie
Bei HIA in der Sella, die als Zufallsbefund ohne spezifische Symptome im Computertomogramm (CT) oder MRT aufgefallen sind, wird man nach endokrinologischer Untersuchung der Hypophysenfunktion unter etwa jährlicher Kontrolle im MRT abwarten, bis eindeutiges Wachstum des Adenoms festzustellen ist. Die jährliche Größenzunahme liegt zwischen nicht feststellbar - also weniger als 0.3 mm - und 6 mm.

Operation
In 95% der Patienten mit HIA kommt die transnasale-transsphenoidale mikrochirurgische Operation zur Anwendung. Das heißt letztlich wird durch die Keilbeinhöhle unter der Sella operiert. Bei der sog. minimal invasiven OP wird bei relativ normaler Nase die Öffnung im hinteren Nasendrittel geschaffen. Hier fällt die vollständige Nasentamponierung nach der OP weg. Die OP kann ausschließlich mit dem Mikroskop oder Endoskop oder beiden erfolgen. Auch bei geeigneter Spiegel-Spülsauger-Technik kann man alle Tumorhöhlenbereiche einsehen und bearbeiten, so dass intraoperative Kernspinkontrollen bei erfahrenen Operateuren nicht notwendig sind. Auch bei Adenomen mit großer Ausdehnung in den Hirninnenraum mit starker Kompression der Sehnervenkreuzung kann meist eine radikale Entfernung unter Erhaltung der zusammengedrückten Hypophyse erreicht werden. Der Verschluss erfolgt mit Eigenmaterial (Fett, Muskel, Knochen) des Patienten. Seitliche Auswüchse des Tumors erfordern eventuell eine OP mit Schädeleröffnung, die ebenfalls schonend mikrochirurgisch erfolgt. Ernste Komplikationen wie neurologische Störungen sind sehr selten. Kontrollen der Hormone und des Befundes im MRT sind langfristig notwendig.

Bestrahlung
Bei Tumorresten, die chirurgisch schlecht ansehbar sind, wird die Indikation zur Bestrahlung mit gezielter fraktionierter (in mehreren Sitzungen) oder insbesondere bei kleinen Resten mit stereotaktischer radiochirurgischer Einzeitbehandlung gestellt. Die Wirkung geht in jedem Fall über mehrere Jahre bis Jahrzehnte.

Nachsorge

Langzeitkontrollen der Hormone und des MRT sind notwendig. Sowohl nach einer Operation, wie auch nach zuerst erfolgreicher Bestrahlung ist ein Wiederwachstum möglich.



 
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