Primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom)

Als primären Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) bezeichnet man eine Erkrankung der Nebennieren, bei der eine Überproduktion des Hormons Aldosteron vorliegt. Aldosteron wird in der äußersten Schicht (Zona glomerulosa) der Nebennierenrinde gebildet und ist maßgeblich an der Regulation des Wasser- und Salzhaushalt des Körpers beteiligt. Durch den Effekt auf den Salztransport in der Niere führt es zur Ausscheidung von Kalium und zur Rückresorption von Natrium und Wasser.

Häufigkeit

Während bisher vermutet wurde, dass nur bei weniger als 1% der Patienten mit Bluthochdruck ein primärer Hyperaldosteronismus als Ursache der Hypertonie vorliegt, geht man heute davon aus, dass die Erkrankung eine der häufigsten Ursachen für eine sogenannte sekundäre Hypertonie darstellt. Die Angaben über die Häufigkeit des primären Hyperaldosteronismus hängen dabei von der untersuchten Population ab und reichen von 4-12% in spezialisierten Hochdruckambulanzen bis zu 32% bei Patienten mit einer schweren bzw. medikamentös nicht einstellbaren Hypertonie. Noch höher ist der Anteil bei Patienten mit einem Bluthochdruck und niedrigem Kalium-Spiegeln im Blut (Hypokaliämie). In nicht ausgewählten Patienten mit Bluthochdruck ist die Häufigkeit des Conn-Syndroms hingegen deutlich seltener.

Beschwerden

Die Leitsymptome des Conn-Syndroms sind:

  • schlecht einstellbarer Bluthochdruck (trotz drei oder mehr Blutdruckmedikamenten)
  • Erniedrigung des Blut-Kalium-Spiegels

Das Beschwerdebild der Patienten unterscheidet sich meist nicht von denen mit einem "normalen" (essentiellen) Bluthochdruck. Allerdings ist das Risiko, Folgeerkrankungen wie Herzinfarkt, Schlaganfall, oder eine Nierenschädigung zu erleiden für Patienten mit einem Conn-Syndrom deutlich höher.

Diagnostik

Folgende Patientengruppen sollte auf das Vorliegen eines Primären Hyperaldosteronismus untersucht werden:

  • Schwere oder therapieresistente Hypertonie
  • Hypertonie + spontane oder Diuretika-induzierte Hypokaliämie
  • Patienten mit erstgradigen Verwandten mit einem primären Hyperaldosteronismus oder einer positiven Familienanamnese auf einen früh eintretenden Bluthochdruck (< 40 Jahre)
  • zufällig entdeckter Nebennierentumor (Inzidentalom) + Hypertonie

Als Suchtest kommt eine Blutuntersuchung zur Bestimmung des Aldosteron-Renin-Quotienten zum Einsatz. Da viele Blutdruckmedikamente zu einer Verfälschung dieses Tests führen können ist vorher oft eine Umstellung der medikamentösen Behandlung notwendig. Im Falle eines auffälligen Laborbefundes ist dann ein Bestätigungstest (z.B. ein Kochsalzbelastungstest) erforderlich. Ist auch dieser Test auffällig ist die Diagnose des primären Hyperaldosteronismus gesichert.

Die Hauptursachen für das Conn-Syndrom sind das Aldosteron produzierende Adenom (Conn-Adenom) und die bilaterale Nebennierenhyperplasie, d.h. eine mikroskopische Vergrößerung beider Nebennieren, die beide knapp 50% der Fälle. Um die Quelle der vermehrten Aldosteron-Produktion sicher unterscheiden zu können, wird empfohlen, neben einer Dünnschicht-Computertomographie (CT) oder einer Magnetresonanztomographie (MRT) eine seitengetrennte Blutentnahme direkt aus den Nebennierenblutgefäßen (sog. Nebennierenvenenkatheterisierung) durchzuführen.

Therapie

Bei diesen Patienten wird in der Regel die betroffene Nebenniere minimal-invasiv operativ entfernt, wodurch die Erkrankung geheilt oder aber zumindest der Bluthockdruck verbessert werden kann.

OP-Präparat eines Conn-Adenoms nach laparoskopischer Operation
(Bildmaterial: Prof. T. Mussack, Klinikum der Universität München)

In diesen Fällen erhalten die Patienten eine lebenslange medikamentöse Therapie mit dem Aldosteron-Antagonisten Spironolakton, welcher die Wirkung des bei dieser Erkrankung übermäßig viel gebildeten Hormons Aldosteron auf Rezeptorebene aufhebt. Falls eine dies nicht zu einer guten Blutdruckeinstellung ausreicht, können weitere blutdrucksenkende Medikamente zusätzlich gegeben werden.

Hilfreiche Internet-Adressen:

 

Autoren:
Prof. Dr. F. Beuschlein,
PD Dr. S. Diederich,
PD Dr. M. Fassnacht,
PD Dr. M. Quinkler,
PD Dr. F. Riepe,
PD Dr. H. Willenberg
für den Beirat der Sektion Nebennieren, Steroide und Hypertonus